La sindrome da encefalopatia posteriore reversibile è l'anomalia più comune riscontrata al brain imaging nelle gravi manifestazioni di porpora trombotica trombocitopenica ( TTP ).
La porpora trombotica trombocitopenia è un raro disturbo ematologico che frequentemente presenta un coinvolgimento neurologico. Tuttavia, il neuroimaging cerebrale in fase acuta nei pazienti con porpora trombotica trombocitopenica non è stato ben studiato.
Ricercatori della Mayo Clinic a Rochester negli Stati Uniti, hanno valutato i risultati ottenuti mediante tecniche di brain imaging in pazienti consecutivi con porpora trombotica tromboictopenica, e l’impatto sulla prognosi.
Lo studio retrospettivo ha riguardato 47 episodi di TTP acuto durante il periodo compreso tra il 1997 e il 2007.
Dieci pazienti pari al 25% della popolazione studiata, presentavano modificazioni acute alla tomografia assiale computerizzata ( CT cranio ), metà delle quali riconducibili alla sindrome da encefalopatia posteriore reversibile ( PRES ).
La maggior parte dei casi studiati con la risonanza magnetica ha mostrato modificazioni acute ( 82%). Più della metà di queste presentava evidenza di PRES (48%).
Varianti atipiche di PRES sono state osservate in 2 pazienti con isolato coinvolgimento dei gangli della base.
L’ischemia acuta e l’emorragia erano rare.
La maggior parte dei pazienti con cambiamenti acuti al brain imaging ha presentato un outcome favorevole, e le lesioni radiologiche non sono risultate associate a peggioramenti funzionali. ( Xagena2009 )
Tamika M et al, Neurology 2009; 73: 66-70
Neuro2009 Emo2009
