Natalizumab ( Tysabri ), una terapia per la sclerosi multipla, è stato associato a leucoencefalopatia multifocale progressiva, una rara infezione opportunistica del sistema nervoso centrale legata al virus JC.
Uno studio ha valutato gli esiti clinici e ha identificato le variabili legate a sopravvivenza in 35 pazienti con leucoencefalopatia multifocale progressiva associata a Natalizumab.
I medici hanno fornito i punteggi di Karnofsky e descrizioni narrative dello stato clinico e i dati sono stati integrati con il database di sicurezza globale di Natalizumab.
Al momento dell’analisi erano sopravvissuti 25 pazienti ( 71% ).
I sopravvissuti erano più giovani ( età mediana 40 vs 54 anni ) e avevano un punteggio inferiori pre-leucoencefalopatia multifocale progressiva alla scala EDSS ( Expanded Disability Status Scale ) ( valore mediano 3.5 vs 5.5 ) e un tempo più breve dall’insorgenza dei sintomi alla diagnosi ( media 44 vs 63 giorni ) rispetto agli individui dei casi fatali.
Dei pazienti con casi non-fatali, l’86% ha mostrato malattia monolobare o multilobare alla risonanza magnetica cerebrale al momento della diagnosi, mentre il 70% di quelli con casi fatali ha mostrato malattia diffusa.
Il genere, la durata della sclerosi multipla, l’esposizione a Natalizumab, il precedente uso di immunosoppressori e la carica virale di JC nel liquido cerebrospinale, al momento della diagnosi sono risultati comparabili.
A molti pazienti è stato rimosso in modo rapido Natalizumab dal circolo.
La maggior parte dei pazienti ha sviluppato sindrome infiammatoria da immunoricostituzione ed è stata trattata con corticosteroidi.
Tra i sopravvissuti con un follow up di almeno 6 mesi, i livelli di disabilità sono risultati distribuiti regolarmente tra lievi, moderati e gravi, sulla base dei punteggi di Karnofsky riferiti dai medici.
In conclusione, la leucoencefalopatia multifocale progressiva associata a Natalizumab ha mostrato una miglire sopravvivenza rispetto a quella in altre popolazioni.
La disabilità nei sopravvissuti va da una forma lieve a una grave.
Un minore tempo intercorso tra insorgenza dei sintomi e diagnosi, e una malattia localizzata alla risonanza magnetica al momento della diagnosi sono risultati associati a miglioramento della sopravvivenza.
Questi dati suggeriscono che una diagnosi precoce attraverso allerta clinica e gestione aggressiva potrebbe migliorare gli esiti. ( Xagena2011 )
Vermersch P et al, Neurology 2011; 76: 1697-1704
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