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Caratteristiche cliniche della neuromielite ottica nei bambini


Sono state confrontate le caratteristiche cliniche della neuromielite ottica pediatrica ( NMO ) a quelle di altre malattie demielinizzanti pediatriche mediante la revisione di un database prospettico multicentrico di bambini con malattie demielinizzanti.

Le diagnosi sono state assegnate nelle seguenti categorie: sclerosi multipla, encefalomielite acuta disseminata, neuromielite ottica, malattia demielinizzante ricorrente non altrimenti specificata.

Sono stati identificati 38 casi di neuromielite ottica, il 97% dei quali ha soddisfatto i criteri International Panel on NMO Diagnosis NMO-SD 2014, ma solo il 49% ha soddisfatto i criteri 2006 Wingerchuk.

L’immunoglobulina G ( IgG ) per neuromielite ottica nel siero o nel liquido cerebrospinale è risultata positiva nel 65% dei casi di neuromielite ottica che sono stati testati; tuttavia, alcuni pazienti sono diventati sieropositivi più di 3 anni dopo l'esordio, nonostante i test in serie.

Nessun paziente è risultato positivo per IgG di neuromielite ottica nel liquido cefalospinale e negativo per IgG di neuromielite ottica nel siero in campioni contemporanei.

Diversamente dai risultati per etnia ( P=0.02 ) e dai risultati borderline per il sesso ( P=0.07 ), i pazienti sieropositivi per IgG di neuromielite ottica non differivano per le caratteristiche demografiche, cliniche o nelle funzioni di laboratorio dai sieronegativi.
I sintomi visivi, motori, e costituzionali ( tra cui vomito, febbre e convulsioni ) erano le caratteristiche più comunemente presenti di neuromielite ottica.

L'inizio del trattamento modificante la malattia è stato ritardato nella neuromielite ottica rispetto alla sclerosi multipla.
Due anni dopo l'esordio, i pazienti con neuromielite ottica avevano tassi più elevati di attacchi, maggiore accumulo di disabilità misurata alla scala EDSS ( Expanded Disability Status Scale ), e maggiori punteggi visivi rispetto ai pazienti con sclerosi multipli.

In conclusione, i nuovi criteri per i disturbi dello spettro della neuromielite ottica si applicano bene in ambiente pediatrico, e dato un significativo ritardo nel trattamento della neuromielite ottica rispetto alla sclerosi multipla pediatrica e gli esiti peggiori a breve termine, è indispensabile applicare questi nuovi criteri per migliorare l'accesso alle cure. ( Xagena2016 )

Chitnis T et al, Neurology 2016; 86: 245-252

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