Sono stati analizzati i risultati clinici, la risposta alla terapia e gli esiti dei pazienti con deposizione vascolare cerebrale di beta-amiloide ( A-beta ) con e senza infiltrazione vascolare infiammatoria.
Sono stati riportati i casi di 78 pazienti con deposizione vascolare cerebrale di beta-amiloide esaminati presso la Mayo Clinic di Rochester ( Stati Uniti ) in 25 anni ( dal 1987 al 2011 ).
I campioni esaminati da un neuropatologo hanno mostrato 40 soggetti con beta-amiloide vascolare senza infiammazione ( angiopatia da amiloide cerebrale ), 28 con vasculite granulomatosa ( angioite correlata a beta-amiloide ) e 10 con infiammazione perivascolare correlata ad angiopatia da amiloide cerebrale.
I risultati sono stati abbinati con 118 pazienti con vasculite primaria del sistema nervoso centrale, senza osservazione di beta-amiloide in 25 anni ( dal 1983 al 2007 ).
Rispetto ai 40 pazienti con angiopatia da amiloide cerebrale, i 28 soggetti con angioite correlata a beta-amiloide erano più giovani alla diagnosi ( P=0.05 ), avevano meno alterazioni della funzione cognitiva ( P=0.02 ), meno deficit neurologici ( P=0.02 ) e meno emorragie intracraniche ( P minore di 0.001 ), ma avevano aumentata captazione leptomeningea del Gadolinio ( P=0.01 ) al momento della presentazione e meno mortalità e disabilità all'ultimo follow-up ( P minore di 0.001 ).
Rispetto alla vasculite primaria del sistema nervoso centrale, i 28 pazienti con angioite correlata a beta-amiloide avevano un'età maggiore alla diagnosi ( P minore di 0.001 ), avevano una frequenza più alta di funzione cognitiva alterata ( P=0.05 ), convulsioni epilettiche ( P=0.006 ), captazione leptomeningea del Gadolinio ( P minore di 0.001 ) ed emorragia intracerebrale ( P=0.02 ), più bassa frequenza di emiparesi ( P=0.01 ), sintomi visivi ( P=0.04 ) ed evidenza di infarto cerebrale alla risonanza magnetica ( P=0.003 ), ma più alti livelli di proteina nel liquido cerebrospinale ( P=0.03 ).
I risultati del trattamento e gli esiti di angioite correlata a beta-amiloide e vasculite primaria del sistema nervoso centrale sono stati simili.
In conclusione, l’angioite correlata a beta-amiloide sembra rappresentare un sottoinsieme distinto di vasculite primaria del sistema nervoso centrale. ( Xagena2013 )
Salvarani C et al, Neurology 2013; 81: 18: 1596-1603
Neuro2013
